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【检验临床面对面】捍卫家庭,击败“小三”

时间:2019-03-12       作者:检验视界网      浏览量:3017 次

作者:杜永光,河南大学淮河医院检验科


嘻嘻!大家千万不要被题目误导,咱们今天聊的既不是情感类节目,也不是娱乐圈八卦。而是个人的生命和家庭的幸福,也是我们检验医生的责任。急性早幼粒细胞白血病(APL),由于该病在临床的急性髓系白血病诊断分型中是M3型,所以被从事血液病诊断的检验君和血液科医生亲切的称之为“小三”。但是此“小三”在以前常并发严重的DIC而导致重要脏器(脑、肺)出血而早期死亡。而随着亚砷酸和全反式维甲酸的出现和应用,APL 已由过去病死率最高的急性髓系白血病亚型转变为治疗效果最好的临床类型。但是DIC导致的出血不仅是诱导治疗期间常见死因,而且还常常发生在APL的诊断治疗之前。所以及时发现“小三”并报告给临床大夫是我们检验人员的重要职责。下面给大家总结一下在刚过去的2019年春节假期期间我科发现的三例APL的病例,希望对大家有所帮助。


病例一 女 36岁

主诉:牙龈出血10余天

简要病史:10天前出现牙龈出血不止,未在意,1天前就诊于当地诊所,静点止血药,具体不详,无发热、咳嗽、咳痰等其他症状。长期从事皮具制作6年余。在当地医院查血常规示全血细胞减少。查体四肢皮肤可见散在出血点,双肺呼吸音粗,余未见明显异常。门诊以“全血细胞减少”收入院。


病例二 女 50岁

主诉:面色苍白乏力伴牙龈出血10天

简要病史:10天来患者出现活动乏力纳差、头晕,牙龈出血,就诊于当地医院查血常规提示三系减少。既往腰椎间盘突出20年,曾服镇痛药,中药治疗,具体不详。染发10余年,每年5次以上。查体 贫血貌,浅表淋巴结不大,牙龈出血,双肺呼吸音粗,余无明显异常。门诊以“全血细胞减少”收入院。


病例三 男 26岁

主诉:右鼻反复出血3天

简要病史:患者3天前无明显诱因右侧鼻腔出现少量出现,无头晕、头痛,无恶心、呕吐,无鼻塞,无发热、咳嗽、黑便等,就诊于乡卫生院,给予前鼻孔填塞处理,仍间断出血。既往史、个人史、家族史等均无特殊。查体右侧鼻腔梨氏区可见活动性出血点,余无明显异常。门诊以“鼻出血”收入院。


从病史可知三个患者均为中青年患者,均以不同部位的出血为主诉入院。符合APL的临床特点:中年患者多见,临床表现除了发热、感染、乏力、贫血和浸润等急性白血病症状外,最常见的表现是出血。


三个患者入院后血常规和凝血功能检查如下:


病例一

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病例二 

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病例三

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血常规是发现“小三”踪迹的第一个“侦查员”。分析三个患者血常规均有白细胞的减低或正常,单核细胞比例轻度或明显增高,同时伴有贫血和血小板明显减低,白细胞散点图异常并伴有仪器原始细胞的报警信息。其实有经验的老师在面对初诊患者这样的血常规时,第一反应可能就是“白血病”。对于M3的血象特点:M3a型(粗颗粒型,临床常见)往往WBC减低或正常。M3b型(细颗粒型,临床少见)往往WBC增高。同时常有贫血和PLT减低。但实际工作中初诊患者三系减低的血象也不少见,比如再障、MDS等,那我们怎么鉴别呢?这时候第二个“侦查员”就上场了,凝血功能检查。三个患者均有FIB降低,病例三还伴有D-二聚体、FDP的增高(病例一、二未查)。APL患者常有D-二聚体过度升高、FIB降低等异常。APL细胞能表达组织因子和促凝素,易导致血栓形成,且APL细胞和受损的内皮细胞可释放纤溶酶原激活物,激活纤溶酶原,生成纤溶酶,分解纤维蛋白原和纤维蛋白达到初级纤溶,使纤维蛋白原降解产物(FDPS)和 D-二聚体水平相应升高。所以工作中我们如果碰到“白血病”样的血常规结果同时有凝血功能异常,特别是FIB减低、D-二聚体增高的情况,我们就要高度警惕,要考虑到有可能是“小三”来了。两名“侦查员”汇报后,我们检验君是时候亮出“照妖镜”了:血涂片镜检---找异常细胞


三个患者的外周血涂片:


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三例均发现典型的异常早幼粒细胞。事不宜迟,赶快报告临床大夫发现“小三”一枚,维甲酸伺候。“小三”真面目:特点一:胞浆颗粒多;特点二:“屁股瓣”核;特点三:内外浆;特点四:柴捆样Auer小体。大家在工作中如果遇到拿不准是不是“小三”时,那我们的原则是宁错杀也不放过。因为维甲酸是靶向“小三”的,所以即使最后判成“冤假错案”,也影响不大。笔者报告危急值后,老毛病又犯了,总想知道这三个患者最终MICM诊断是不是“小三”。几天后,结果陆续出来了: 


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病例一:流式+染色体+融合基因结果

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病例二:流式+染色体+融合基因结果

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病例三:流式+染色体+融合基因结果

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不出所料,根据MICM的综合诊断,三名患者均明确诊断为:急性早幼粒细胞白血病。


总结:急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种以骨髓及外周血中存在异常增多的异常早幼粒细胞为主要细胞学特征的急性髓系白血病,在急性髓系白血病(AML)中占10%-15%,约98%的 APL 患者染色体中存在特征性改变t(15;17)(q22;q21),分子生物学检查可见 PML-RARa融合基因。因APL具有严重的出血倾向,并可快速进展至弥散性血管内凝血(DIC),曾一度被认为是急性白血病中恶性程度最高的亚型。1985年,全反式维甲酸(ATRA)的出现以及与化疗的联合运用将 APL患者的完全缓解(CR)率提升至90%,总体生存(OS)率至80%以上[1]。目前 APL 患者死亡主要发生在就诊30天内即早期死亡(early death,ED),


该时期也成了患者的最危险时期,ED 主要与患者未及时就诊或就诊后未及时得到确诊与专业救治有关。因此,实验室对APL早发现早诊断有着积极的作用[2]。我们检验人员要掌握这一疾病的特点,这样才能帮助临床击败“小三”,捍卫患者的家庭。


参考文献

[1]李军民,任雨虹.急性早幼粒细胞白血病出血并发症的机制及治疗进展[J].临床血液学杂志,2015,28(02):190-193.

[2]肖作淼,王小中.临床实验室-急性早幼粒细胞白血病早期救治中的重要参与者[J].实验与检验医学,2015,33(02):168-171.


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